Biosynthesis of Pyrimidine

పిరిమిడిన్ యొక్క బయోసింథసిస్

లక్ష్యం

•       ఈ ఉపన్యాసం ముగింపులో, విద్యార్థి చేయగలరు

–      పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్ బయోసింథసిస్ యొక్క జీవరసాయన ప్రతిచర్యలను వివరించండి

–      పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్‌ల క్షీణతను చర్చించండి

–      పిరిమిడిన్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలను వివరించండి

పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్ యొక్క బయోసింథసిస్

•       పిరిమిడిన్ సంశ్లేషణ అనేది ప్యూరిన్ కంటే సులభమైన ప్రక్రియ

•       అస్పార్టేట్, గ్లుటామైన్ మరియు CO ₂ పిరిమిడిన్ రింగ్ ఏర్పడటానికి దోహదం చేస్తాయి

•       ఇక్కడ, పిరిమిడిన్ రింగ్ సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది మరియు రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్‌తో జతచేయబడుతుంది. 

పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్ యొక్క బయోసింథసిస్

1. 2 ATP మరియు H ₂ O యొక్క 1 అణువును ఉపయోగించడం ద్వారా కార్బమోయిల్ ఫాస్ఫేట్ సింథేస్-II సమక్షంలో కార్బమోయిల్ ఫాస్ఫేట్‌ను ఉత్పత్తి చేయడానికి గ్లూటామైన్ అమైనో నైట్రోజన్‌ను co ₂ కి బదిలీ చేస్తుంది. 
2. కార్బ్‌మోయిల్ ఫాస్ఫేట్ అస్పార్టేట్‌తో ఘనీభవించి అస్పార్టేట్ ట్రాన్స్ కార్బమోయిలేస్ సమక్షంలో కార్బమోయిల్ అస్పార్టేట్ ఏర్పడుతుంది
3. డైహైడ్రోరోటేస్ పిరిమిడిన్ రింగ్‌ను H ₂ O నష్టంతో మూసివేసి   డైహైడ్రోరోటేట్‌ను ఏర్పరుస్తుంది
4. NAD ⁺ ఆధారిత డైహైడ్రోరోటేట్ డీహైడ్రోజినేస్ డైహైడ్రోరాటేట్‌ను ఒరోటేట్‌గా మారుస్తుంది
5. ఒరోటిడిన్ మోనోఫాస్ఫేట్ (OMP)ని ఉత్పత్తి చేయడానికి రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్ ఒరోటేట్‌కు జోడించబడుతుంది
6. _{OMP CO 2} ను విడుదల చేయడం ద్వారా యురిడిన్ మోనోఫాస్ఫేట్‌ను రూపొందించడానికి OMP డెకార్బాక్సిలేస్ ద్వారా డీకార్బాక్సిలేషన్‌కు లోనవుతుంది.
7. dUMP, dTMP, UTP & CTP సంశ్లేషణకు పూర్వగామిగా పనిచేసే ఎంజైమ్ కినేస్ ద్వారా UMP UDPకి మరియు చివరకు UTPకి మారుతుంది.

పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్ల క్షీణత

•       పిరిమిడిన్ ఇదే విధమైన ప్రతిచర్యకు లోనవుతుంది

•       అనగా డీఫోస్ఫోరైలేషన్, డీమినేషన్ మరియు గ్లైకోసిడిక్ బాండ్ యొక్క చీలిక మరియు విముక్తి (సైటోసిన్, యురేసిల్ & థైమిన్)

•       ఈ స్థావరాలు అధిక కరిగే ఉత్పత్తికి అధోకరణం చెందుతాయి, β- అలనైన్ & β - అమినోఐసోబ్యూటిరేట్

•       ఇవి అమైనో ఆమ్లం, ఇవి ట్రాన్స్‌మినేషన్ మరియు ఇతర ప్రతిచర్యలకు లోనవుతాయి, చివరకు ఎసిటైల్-కోఏ & సక్సినైల్-కోఏను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.

•       ఈ సమ్మేళనాలు జీవక్రియను పొందుతాయి మరియు మూత్రం ద్వారా విసర్జించబడతాయి

పిరిమిడిన్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు

•       ఒరోటిక్ అసిడ్యూరియా

జీవక్రియ రుగ్మత మూత్రంలో ఒరోటిక్ యాసిడ్ విసర్జన ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది తీవ్రమైన రక్తహీనత మరియు రిటార్డెడ్ పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది.

ఎంజైమ్ ఓరోటేట్ ఫాస్ఫోరిబోసిల్ ట్రాన్స్‌ఫరేస్ మరియు OMP డెకార్బాక్సిలేస్ లోపం కారణంగా

•       రేయ్ సిండ్రోమ్

కార్బమోయిల్ ఫాస్ఫేట్ పేరుకుపోవడానికి దారితీసిన ఆర్నిథైన్ ట్రాన్స్‌కార్బమోయిలేస్‌లో లోపం కారణంగా ఒరోటిక్ యాసిడ్ సంశ్లేషణ మరియు విసర్జన పెరుగుతుంది.

సారాంశం

• అస్పార్టేట్ + గ్లుటామైన్ + కో ₂ పిరిమిడిన్ రింగ్‌కు దోహదం చేస్తాయి
• కణాల సైటోప్లాజంలో మాత్రమే రాబడి ఉంటుంది
• పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్‌ల క్షీణత డీఫోస్ఫోరైలేషన్, డీమినేషన్ మరియు గ్లైకోసిడిక్ బాండ్ యొక్క చీలిక ద్వారా సంభవిస్తుంది.
• ఒరోటిక్ అసిడ్యూరియా   & రేయేస్ సిండ్రోమ్ అనేది పిరిమిడిన్ న్యూక్లియోటైడ్స్ జీవక్రియ యొక్క సాధారణ రుగ్మతలు