β Oxidation of Saturated and Unsaturated Fatty Acids Biochemistry and Clinical Pathology Class Notes

β సంతృప్త మరియు అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ

లక్ష్యం

• ఈ ఉపన్యాసం ముగింపులో, విద్యార్థి చేయగలరు

– సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఉత్ప్రేరకాన్ని వివరించండి

– అన్ సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఉత్ప్రేరకాన్ని వివరించండి

– కొవ్వు ఆమ్లాల జీవక్రియలో ఎంజైమాటిక్ లోపాలతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధులను చర్చించండి

β సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ

• శరీరంలోని కొవ్వు ఆమ్లాలు ఎక్కువగా β- ఆక్సీకరణం ద్వారా ఆక్సీకరణం చెందుతాయి

• β- ఆక్సీకరణ అనేది β- కార్బన్ అణువుపై కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణగా నిర్వచించబడవచ్చు .

• ఇది రెండు కార్బన్ ఫ్రాగ్మెంట్-ఎసిటైల్ CoA యొక్క వరుస తొలగింపుకు దారి తీస్తుంది

• కొవ్వు ఆమ్లాల β- ఆక్సీకరణ మూడు దశలను కలిగి ఉంటుంది

ఎల్. సైటోసోల్‌లో సంభవించే కొవ్వు ఆమ్లాల క్రియాశీలత

ll. మైటోకాండ్రియాలోకి కొవ్వు ఆమ్లాల రవాణా

ll మైటోకాన్డ్రియల్ మాతృకలో β- ఆక్సీకరణ

ఎల్. సైటోసోల్‌లో సంభవించే కొవ్వు ఆమ్లాల క్రియాశీలత

కొవ్వు ఆమ్లాలు థియోకినేసెస్ లేదా ఎసిల్ CoA సింథటేసెస్ ద్వారా ఎసిల్ CoAకి సక్రియం చేయబడతాయి

• ప్రతిచర్య రెండు దశల్లో జరుగుతుంది మరియు ATP, కోఎంజైమ్ A & Mg ^{2+ అవసరం}

• కొవ్వు ఆమ్లం ATPతో చర్య జరిపి ఎసిలాడెనిలేట్‌ను ఏర్పరుస్తుంది, ఇది కోఎంజైమ్ Aతో కలిపి ఎసిల్ CoAను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

• ఈ ప్రతిచర్య పూర్తిగా కోలుకోలేనిది

II. మైటోకాండ్రియాలోకి కొవ్వు ఆమ్లాల రవాణా

• ఇది నాలుగు దశల్లో జరుగుతుంది

1. కార్నిటైన్ ఎసిల్ట్రాన్స్‌ఫేరేస్-I (లోపలి మైటోకాన్డ్రియాల్ పొర యొక్క బయటి ఉపరితలంపై ఉంటుంది) ద్వారా ఉత్ప్రేరకంగా కార్నిటైన్‌కి ఎసిల్ CoA బదిలీ చేయబడుతుంది.

2. ఎసిల్-కార్నిటైన్ ఒక నిర్దిష్ట క్యారియర్ ప్రొటీన్ ద్వారా మైటోకాన్డ్రియల్ మ్యాట్రిక్స్‌కు పొర మీదుగా రవాణా చేయబడుతుంది

3. కార్నిటైన్ ఎసిల్ ట్రాన్స్‌ఫరేస్-ఎల్‌ఎల్ (లోపలి మైటోకాన్డ్రియాల్ పొర యొక్క అంతర్గత ఉపరితలంపై కనుగొనబడింది) ఎసిల్-కార్నిటైన్‌ను ఎసిల్ CoAగా మారుస్తుంది

4. కార్నిటైన్ పునర్వినియోగం కోసం సైటోసోల్‌కు రిటర్న్‌లను విడుదల చేసింది. సి ఆర్నిటైన్ ఎసిల్ ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ మలోనిల్ CoA ద్వారా నిరోధించబడుతుంది

ll మైటోకాన్డ్రియల్ మాతృకలో β- ఆక్సీకరణ

• β- ఆక్సీకరణ యొక్క ప్రతి చక్రం, రెండు కార్బన్ యూనిట్-ఎసిటైల్ CoAని విడుదల చేస్తుంది, ఇది నాలుగు ప్రతిచర్యల క్రమంలో సంభవిస్తుంది.

1. ఆక్సీకరణం : ఎసిల్ CoA ఒక FAD-ఆధారిత ఫ్లేవోఎంజైమ్, ఎసిల్ CoA డీహైడ్రోజినేస్ ద్వారా డీహైడ్రోజనేషన్‌కు లోనవుతుంది. α & β కార్బన్‌ల మధ్య ద్వంద్వ బంధం ఏర్పడుతుంది

2. హైడ్రేషన్ : ఎనాయిల్ CoA హైడ్రేటేస్ p-హైడ్రాక్సీసైసిల్ CoAను ఏర్పరచడానికి డబుల్ బాండ్ యొక్క ఆర్ద్రీకరణను తీసుకువస్తుంది.

3. ఆక్సీకరణం : β- హైడ్రాక్సీసైసిల్ CoA డీహైడ్రోజినేస్ రెండవ ఆక్సీకరణను ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది మరియు NADHని ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఏర్పడిన ఉత్పత్తి β -ketoacylCoA

4. చీలిక : β- ఆక్సీకరణలో తుది ప్రతిచర్య 2 కార్బన్ శకలం, ఎసిల్ CoA నుండి ఎసిటైల్ CoA యొక్క విముక్తి. ఇది థియోలేస్ ద్వారా ఉత్ప్రేరకమైన థియోలిటిక్ చీలిక ద్వారా జరుగుతుంది

• కొత్త ఎసిల్ CoA, అసలు కంటే తక్కువ రెండు కార్బన్‌లను కలిగి ఉంటుంది, β- ఆక్సీకరణ చక్రంలోకి తిరిగి ప్రవేశిస్తుంది

• కొవ్వు ఆమ్లం పూర్తిగా ఆక్సీకరణం చెందే వరకు ప్రక్రియ కొనసాగుతుంది

పాల్మిటిక్ ఆమ్లం యొక్క బీటా ఆక్సీకరణ

పాల్మిటిక్ ఆమ్లం యొక్క β- ఆక్సీకరణ శక్తి

పాల్మిటోయిల్ CoA యొక్క ఆక్సీకరణ: Palmitoyl CoA + 7CoASH + 7FAD + 7 NAD ⁺ + 7H ₂ O - --->8 ఎసిటైల్ CoA + 7FADH ₂ + 7NADH + 7H ⁺

• ఇది 8 ఎసిటైల్ CoAను ఉత్పత్తి చేయడానికి β- ఆక్సీకరణ యొక్క 7 చక్రాలకు లోనవుతుంది

• ఎసిటైల్ CoA సిట్రిక్ యాసిడ్ చక్రంలోకి ప్రవేశించి CO ₂ & H ₂ O కి పూర్తిగా ఆక్సీకరణం చెందుతుంది

• కొవ్వు ఆమ్లాలు శరీరంలోని చాలా కణజాలాల ద్వారా ఆక్సీకరణం చెందుతాయి.

• అయినప్పటికీ, మెదడు, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు అడ్రినల్ మెడుల్లా శక్తి అవసరానికి కొవ్వు ఆమ్లాలను ఉపయోగించలేవు.

β- ఆక్సీకరణ లోపాలు

• SIDS: ఆకస్మిక శిశు మరణ సిండ్రోమ్ (SIDS) అనేది ఆరోగ్యకరమైన శిశువుల ఊహించని మరణం, సాధారణంగా రాత్రిపూట. మీడియం చైన్ ఎసిల్ CoA డీహైడ్రోజినేస్ లోపం వల్ల కనీసం 10% SIDS సంభవిస్తుందని అంచనా వేయబడింది.

• జమైకన్ వాంతి అనారోగ్యం: ఈ వ్యాధి తీవ్రమైన హైపోగ్లైసీమియా, వాంతులు, మూర్ఛలు, కోమా మరియు మరణం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది అసాధారణమైన టాక్సిక్ అమైనో ఆమ్లం, హైపోగ్లైసిన్ A కలిగి ఉన్న పండని అకీ పండును తినడం వల్ల వస్తుంది. ఇది ఎసిల్ CoA డీహైడ్రోజినేస్ అనే ఎంజైమ్‌ను నిరోధిస్తుంది మరియు తద్వారా కొవ్వు ఆమ్లాల β- ఆక్సీకరణ నిరోధించబడుతుంది, ఇది వివిధ సమస్యలకు దారి తీస్తుంది.

β అన్ సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ

• ద్వంద్వ బంధాల ఉనికి కారణంగా, అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాలు సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల స్థాయిలో తగ్గవు. అందువల్ల, అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ, సాధారణంగా, సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల కంటే తక్కువ శక్తిని అందిస్తుంది.

• అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణలో పాల్గొన్న చాలా ప్రతిచర్యలు సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల β- ఆక్సీకరణలో కనిపించే విధంగానే ఉంటాయి. అయినప్పటికీ, డబుల్ బాండ్ల ఉనికి β- ఆక్సీకరణ కొనసాగడానికి సమస్యను కలిగిస్తుంది

• ఇది రెండు అదనపు ఎంజైమ్‌ల ద్వారా అధిగమించబడుతుంది-ఒక ఐసోమెరేస్ మరియు ఎపిమెరేస్

• అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణలో, చాలా వరకు ప్రతిచర్యలు సంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల మాదిరిగానే ఉంటాయి, అయినప్పటికీ, 2 అదనపు ఎంజైమ్‌లు అవసరం

• అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల విస్తృత శ్రేణిని క్షీణింపజేయడానికి ఐసోమెరేస్ మరియు రిడక్టేజ్ యొక్క మిశ్రమ చర్య అవసరం.

• అసంతృప్త కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణకు శక్తి దిగుబడి తక్కువగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే అవి తక్కువగా తగ్గుతాయి

• డబుల్ బాండ్‌ను పరిచయం చేయడానికి డీహైడ్రోజనేషన్ యొక్క మొదటి దశ అవసరం లేనందున డబుల్ బాండ్‌కు 2 ATPలు తక్కువగా ఏర్పడతాయి.