Glycogenolysis and Glycogenesis

గ్లైకోజెనిసిస్ మరియు గ్లూకోనోజెనిసిస్

లక్ష్యం

•       ఈ ఉపన్యాసం ముగింపులో, విద్యార్థి చేయగలరు

–      గ్లైకోజెనిసిస్ ప్రతిచర్యలను వివరించండి

–      గ్లైకోజెనోలిసిస్ ప్రతిచర్యలను వివరించండి

–      గ్లైకోజెనిసిస్ & గ్లైకోజెనోలిసిస్ నియంత్రణను చర్చించండి

–      గ్లైకోజెన్ నిల్వ వ్యాధులను వివరించండి

గ్లైకోజెనిసిస్

•       గ్లైకోజెన్ అనేది జంతువులలో గ్లూకోజ్ నిల్వ రూపం, మొక్కలలో స్టార్చ్

•       కండరాలలో గ్లైకోజెన్ పరిమాణం (250 గ్రా) కాలేయం (75 గ్రా) కంటే 3 రెట్లు ఎక్కువ.

•       గ్లైకోజెన్ సైటోసోల్‌లో రేణువులుగా నిల్వ చేయబడుతుంది, ఇక్కడ గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ మరియు విచ్ఛిన్నం యొక్క ఎంజైమ్‌లు ఉంటాయి.

•       గ్లైకోజెన్ (కాలేయం) యొక్క ప్రధాన విధి రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయిలను నిర్వహించడం, ముఖ్యంగా గ్లైకోజెన్ (కండరం) కండరాల సంకోచం సమయంలో ATP సరఫరా కోసం ఇంధన నిల్వగా పనిచేస్తుంది.

•       గ్లూకోజ్ నుండి గ్లైకోజెన్ యొక్క సంశ్లేషణ

•       సైటోసోల్‌లో జరుగుతుంది మరియు గ్లూకోజ్‌తో పాటు ATP మరియు UTP అవసరం

గ్లైకోజెనిసిస్ యొక్క ప్రతిచర్యలు

1. UDP-గ్లూకోజ్ సంశ్లేషణ:

•       హెక్సోకినేస్ (కండరాల) & గ్లూకోకినేస్ (కాలేయం) గ్లూకోజ్‌ను గ్లూకోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్‌గా మారుస్తుంది

•       ఫాస్ఫోగ్లూకోముటేస్ గ్లూకోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్‌ను గ్లూకోజ్ 1-ఫాస్ఫేట్‌గా మార్చడాన్ని ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది

•       గ్లూకోజ్ 1-ఫాస్ఫేట్ UTP (యూరిడిన్ ట్రైఫాస్ఫేట్)తో చర్య జరిపి ఎంజైమ్ ద్వారా ఉత్ప్రేరకంగా యూరిడిన్ డైఫాస్ఫేట్ గ్లూకోజ్-UDPGని ఏర్పరుస్తుంది

•       UDPG-పైరోఫాస్ఫోరైలేస్

2. గ్లైకోజెనిసిస్ ప్రారంభించడానికి ప్రైమర్ అవసరం

•       ముందుగా ఉన్న గ్లైకోజెన్ యొక్క చిన్న భాగం గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణను ప్రారంభించడానికి 'ప్రధానంగా పనిచేస్తుంది

•       గ్లైకోజెన్ ప్రైమర్ లేనప్పుడు, 'గ్లైకోజెనిన్' అనే నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ UDPG నుండి గ్లూకోజ్‌ని స్వీకరించగలదు.

•       గ్లైకోజెనిన్ యొక్క అమైనో ఆమ్లం టైరోసిన్ యొక్క హైడ్రాక్సిల్ సమూహం ప్రారంభ గ్లూకోజ్ యూనిట్ జతచేయబడిన ప్రదేశం.

•       ఎంజైమ్ గ్లైకోజెన్ ఇనిషియేటర్ సింథేస్ గ్లూకోజ్ యొక్క మొదటి అణువును గ్లైకోజెనిన్‌కు బదిలీ చేస్తుంది. అప్పుడు గ్లైకోజెనిన్ కొన్ని గ్లూకోజ్ అవశేషాలను తీసుకుంటుంది, ఇది ప్రైమర్ యొక్క భాగాన్ని ఏర్పరుస్తుంది, ఇది మిగిలిన గ్లూకోజ్ అణువులకు అంగీకారిగా పనిచేస్తుంది.

3. గ్లైకోజెన్ సింథేస్ ద్వారా గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ:

•       గ్లైకోజెన్ సింథేస్ 1,4-గ్లైకోసిడిక్ లింకేజ్‌ల ఏర్పాటుకు బాధ్యత వహిస్తుంది, ఈ ఎంజైమ్ గ్లూకోజ్‌ను UDP-గ్లూకోజ్ నుండి గ్లైకోజెన్ యొక్క నాన్-రెడ్యూసింగ్ ఎండ్‌కి బదిలీ చేసి α - 1,4 అనుసంధానాలను ఏర్పరుస్తుంది.

4. గ్లైకోజెన్‌లో శాఖల నిర్మాణం:

•       గ్లైకోజెన్ సింథేస్ 1,4 α - గ్లైకోసిడిక్ లింకేజీలతో సరళమైన శాఖలు లేని అణువు యొక్క సంశ్లేషణను ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది.

•       గ్లైకోజెన్ ఒక కొమ్మల చెట్టు లాంటి నిర్మాణం

•       శాఖల నిర్మాణం బ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్ చర్య ద్వారా జరుగుతుంది, అవి అమిలో 1,4-1,6 ట్రాన్స్‌గ్లైకోలేస్

•       ఈ ఎంజైమ్ 5 నుండి 8 గ్లూకోజ్ అవశేషాల చిన్న భాగాన్ని గ్లైకోజెన్ గొలుసు (α-1,4 లింకేజీలను విచ్ఛిన్నం చేయడం ద్వారా) తగ్గించని ముగింపు నుండి మరొక గ్లూకోజ్ అవశేషాలకు బదిలీ చేస్తుంది, అక్కడ అది α-1,6 బంధంతో అనుసంధానించబడి ఉంటుంది.

•       ఇది ఇప్పటికే ఉన్న దానితో పాటు కొత్త నాన్-తగ్గించని ముగింపు ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది

•       గ్లైకోజెన్ గ్లైకోజెన్ సింథేస్ మరియు గ్లూకోసైల్ 4-6 ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ అనే ఎంజైమ్‌ల ద్వారా వరుసగా మరింత పొడుగుగా మరియు శాఖలుగా ఉంటుంది.

గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ యొక్క మొత్తం ప్రతిచర్య:

                (గ్లూకోజ్)n + గ్లూకోజ్ + 2ATP →(గ్లూకోజ్) _n+1 + 2ADP+Pi

2 ATPలో, 1 గ్లూకోజ్ యొక్క ఫాస్ఫోరైలేషన్‌కు అవసరం అయితే మరొకటి UDPని UTPగా మార్చడానికి అవసరం.

గ్లైకోజెనోలిసిస్

•       కాలేయం మరియు కండరాలలో నిల్వ చేయబడిన గ్లైకోజెన్ యొక్క క్షీణత గ్లైకోజెనోలిసిస్‌ను ఏర్పరుస్తుంది

•       ఇది కోలుకోలేని ప్రక్రియ మరియు దీని కోసం ఎంజైమ్‌లు సైటోసోల్‌లో ఉంటాయి

•       α-1,4- & α -1,6-గ్లైకోసిడిక్ బంధాలను విచ్ఛిన్నం చేయడం ద్వారా గ్లైకోజెన్ అధోకరణం చెందుతుంది

1. గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ చర్య: α -1,4-గ్లైకోసిడిక్ బంధాలు గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ అనే ఎంజైమ్ ద్వారా వరుసగా చీలిపోయి గ్లూకోజ్ 1-ఫాస్ఫేట్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తాయి

•       ఈ ప్రక్రియ - ఫాస్ఫోరోలిసిస్, నాలుగు గ్లూకోజ్ అవశేషాలు బ్రాంచింగ్ పాయింట్‌కి ఇరువైపులా ఉండే వరకు కొనసాగుతుంది ( α -1,6-గ్లైకోసిడిక్ లింక్)

•       అలా ఏర్పడిన గ్లైకోజెన్‌ను లిమిట్ డెక్స్ట్రిన్ అంటారు, ఇది ఫాస్ఫోరైలేస్ ద్వారా మరింత క్షీణించదు

2. డిబ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్ చర్య:

•       గ్లైకోజెన్ యొక్క శాఖలు డిబ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్ అని పిలువబడే ఒకే పాలీపెప్టైడ్‌పై ఉన్న రెండు ఎంజైమ్ కార్యకలాపాల ద్వారా విడదీయబడతాయి, కాబట్టి ఇది ద్విఫంక్షనల్ ఎంజైమ్.

•       క్లైకోసైల్ 4 : ​​4 ట్రాన్స్‌లెరేస్ చర్య ఒక శాఖ వద్ద జతచేయబడిన మూడు లేదా నాలుగు గ్లూకోజ్ అవశేషాల భాగాన్ని తీసివేసి వాటిని మరొక గొలుసుకు బదిలీ చేస్తుంది.

•       ఇక్కడ, ఒక α -1,4-బంధం విడదీయబడింది మరియు అదే α -1,4 బంధం జోడించబడింది

•       అమిలో α -1,6-గ్లూకోసిడేస్ ఒకే గ్లూకోజ్ అవశేషాలతో శాఖ వద్ద α -1,6 బంధాన్ని విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది మరియు ఉచిత గ్లూకోజ్‌ను విడుదల చేస్తుంది

•       పైన పేర్కొన్న ప్రతిచర్యలను పునరావృతం చేయడానికి ఫాస్ఫోరైలేస్ మరియు డీబ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్ చర్య కోసం గ్లైకోజెన్ యొక్క మిగిలిన అణువు మళ్లీ అందుబాటులో ఉంటుంది.

3. గ్లూకోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్ మరియు గ్లూకోజ్ ఏర్పడటం:

•       గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ మరియు డీబ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్, గ్లూకోజ్ 1-ఫాస్ఫేట్ మరియు ఫ్రీ గ్లూకోజ్ 8:1 నిష్పత్తిలో ఉత్పత్తి చేయబడతాయి.

•       G-1-ఫాస్ఫేట్ phosphoglucomutase ఎంజైమ్ ద్వారా G-6-ఫాస్ఫేట్‌గా మార్చబడుతుంది

•       గ్లూకోజ్ -6-ఫాస్ఫేటేస్ అనే ఎంజైమ్ ద్వారా G-6-P కాలేయంలో గ్లూకోజ్‌గా మార్చబడుతుంది.

గ్లైకోజెనిసిస్ మరియు గ్లైకోజెనోలిసిస్ యొక్క నియంత్రణ

•       రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయిలను నిర్వహించడానికి నియంత్రణ అవసరం

•       గ్లైకోజెనిసిస్ మరియు గ్లైకోజెనోలిసిస్ గ్లైకోజెన్ సింథేస్ మరియు గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ అనే ఎంజైమ్‌లచే నియంత్రించబడతాయి.

ఈ ఎంజైమ్‌ల నియంత్రణ 3 మెకానిజమ్‌ల ద్వారా సాధించబడుతుంది

                                1. అలోస్టెరిక్ రెగ్యులేషన్

                                2. హార్మోన్ల నియంత్రణ

                                3. కాల్షియం యొక్క ప్రభావం

1. గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ యొక్క అలోస్టెరిక్ నియంత్రణ

•       గ్లైకోజెన్ సింథేస్ మరియు గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ యొక్క కార్యకలాపాలను అలోస్టెరికల్‌గా నియంత్రించే కొన్ని జీవక్రియలు

•       సబ్‌స్ట్రేట్ లభ్యత మరియు శక్తి స్థాయిలు ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ పెరిగే విధంగా నియంత్రణ జరుగుతుంది.

•       మరోవైపు, గ్లూకోజ్ ఏకాగ్రత మరియు శక్తి స్థాయిలు తక్కువగా ఉన్నప్పుడు గ్లైకోజెన్ విచ్ఛిన్నం మెరుగుపడుతుంది

 

2. గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ యొక్క హార్మోన్ల నియంత్రణ:

•       హార్మోన్లు గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ యాడ్ డిగ్రేడేషన్‌ను కూడా నియంత్రిస్తాయి

3. cAMP ద్వారా గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ నియంత్రణ:

•       గ్లైకోజెనిసిస్ గ్లైకోజెన్ సింథేస్ ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది

•       ఎంజైమ్ గ్లైకోజెన్ సింథేస్-ఎ అనే రెండు రూపాల్లో ఉంది, ఇది ఫాస్ఫోరైలేట్ కాదు మరియు క్రియాశీల రూపం మరియు రెండవది గ్లైకోజెన్ సింథేస్-బి, ఇది ఫాస్ఫోరైయేటెడ్ మరియు క్రియారహిత రూపం.

•       ఫాసోఫోరైలేషన్ ద్వారా గ్లైకోజెన్ సింథేస్-ఎని బి రూపంలోకి మార్చవచ్చు

•       ఫాస్ఫోరైలేషన్ ప్రక్రియ cAMP ఆధారిత ప్రోటీన్ కినేస్ ద్వారా ఉత్ప్రేరకమవుతుంది

•       క్రియాశీల గ్లైకోజెన్ సింథేస్ 'a'ని క్రియారహిత సింథేస్-బిగా మార్చడం ద్వారా cAMP ద్వారా ఎపినెఫ్రైన్ మరియు గ్లూకాగాన్ ద్వారా గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ నిరోధం

cAMP ద్వారా గ్లైకోజెన్ క్షీణత నియంత్రణ:

•       ఎపినెఫ్రైన్ మరియు గ్లూకాగాన్ వంటి హార్మోన్లు cAMP ద్వారా గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్‌పై వాటి చర్య ద్వారా గ్లైకోజెనోలిసిస్‌ను తీసుకువస్తాయి.

•       గ్లైకోజెన్ ఫాస్ఫోరైలేస్ రెండు రూపాల్లో ఉంది, క్రియాశీల 'a' రూపం మరియు నిష్క్రియాత్మక 'b' రూపంలో

గ్లైకోజెనోలిసిస్‌పై Ca2+ అయాన్‌ల ప్రభావం:

•       కండరాలు సంకోచించినప్పుడు, సార్కోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం నుండి Ca ²⁺ అయాన్లు విడుదలవుతాయి

•       Ca ²⁺ కాల్మోడ్యులిన్-కాల్షియం మాడ్యులేటింగ్ ప్రోటీన్‌తో బంధిస్తుంది మరియు cAMP ఆధారిత ప్రోటీన్ కినేస్ ప్రమేయం లేకుండా నేరుగా ఫాస్ఫోరైలేస్ కినేస్‌ను సక్రియం చేస్తుంది

•       అందువల్ల, ఇన్సులిన్ గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణను పెంచుతుంది మరియు గ్లూకోగాన్ గ్లైకోజెన్ క్షీణతను పెంచుతుంది

గ్లైకోజెన్ నిల్వ వ్యాధులు

సారాంశం

•       గ్లైకోజెనిసిస్ అనేది గ్లూకోజ్ నుండి గ్లైకోజెన్ యొక్క సంశ్లేషణ

•       నిల్వ చేయబడిన గ్లైకోజెన్ యొక్క క్షీణత గ్లైకోజెనోలిసిస్‌ను ఏర్పరుస్తుంది

•       గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ నియంత్రణ మరియు దాని క్షీణత, అలోస్టెరిక్ నియంత్రణ, హార్మోన్ల నియంత్రణ & కాల్షియం యొక్క ప్రభావం ద్వారా సాధించబడుతుంది

•       గ్లైకోజెన్ నిల్వ వ్యాధులు వాన్'స్ గియర్స్ వ్యాధులు, పాంపేస్ వ్యాధులు, కోరిస్ వ్యాధులు, అండర్సన్ వ్యాధులు, మెక్ ఆర్డిల్స్ వ్యాధులు, ఆమె వ్యాధులు మరియు తరుయి వ్యాధులు

 వివరణాత్మక PDF గమనికల కోసం డౌన్‌లోడ్ బటన్‌పై క్లిక్ చేయండి