HMP Shunt Pathway

HMP షంట్

లక్ష్యం

ఈ ఉపన్యాసం ముగింపులో, విద్యార్థి చేయగలరు

• HMP షంట్‌లో వివిధ దశలను వివరించండి

• HMP షంట్ యొక్క ప్రాముఖ్యతను వివరించండి

హెక్సోస్ మోనోఫాస్ఫేట్ మార్గం

• HMP షంట్/ పెంటోస్ ఫాస్ఫేట్ పాత్‌వే/ఫాస్ఫోగ్లుకోనేట్ పాత్‌వే

• గ్లూకోజ్ యొక్క ఆక్సీకరణ కోసం గ్లైకోలిసిస్ మరియు TCA సైకిల్‌కు ప్రత్యామ్నాయ మార్గం

• ప్రకృతిలో మరింత అనాబాలిక్, అంటే NADPH మరియు పెంటోసెస్ యొక్క బయోసింథసిస్

• G-6-Pతో ప్రారంభమవుతుంది & ATP నేరుగా ఉపయోగించబడదు లేదా ఉత్పత్తి చేయబడదు

• ఎంజైమ్‌లు సైటోసోల్‌లో ఉంటాయి

• కాలేయం, కొవ్వు కణజాలం, అడ్రినల్ గ్రంథి, ఎర్ర రక్త కణాలు, వృషణాలు మరియు పాలిచ్చే క్షీర గ్రంధి వంటి కణజాలాలు HMP షంట్‌లో అత్యంత చురుకుగా ఉంటాయి.

• మార్గం యొక్క ప్రతిచర్యలు: 2 దశలుగా విభజించబడింది, ఆక్సీకరణ & నాన్-ఆక్సీకరణ

1. ఆక్సీకరణ మార్గం

• G-6-P డీహైడ్రోజినేస్ అనేది NADP ఆధారిత ఎంజైమ్, ఇది G-6-Pని 6-ఫాస్ఫో గ్లూకోనోలక్టోన్‌గా మారుస్తుంది.

• గ్లూకోనోలక్టోన్ హైడ్రోలేస్ నుండి హైడ్రోలైజ్డ్ 6-ఫాస్ఫోగ్లుకోనోలాక్టేట్ నుండి 6-ఫాస్ఫోగ్లుకోనేట్ వరకు

• NADPH యొక్క సంశ్లేషణ 6-ఫాస్ఫోగ్లూకోనేట్ డీహైడ్రోజినేస్ ద్వారా ఉత్ప్రేరకపరచబడి 3 కీటో 6-ఫాస్ఫోగ్లుకోనేట్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, ఇది రిబులోజ్-5-ఫాస్ఫేట్‌ను ఇవ్వడానికి డీకార్బాక్సిలేషన్‌కు లోనవుతుంది.

• G6PD HMP షంట్‌ను నియంత్రిస్తుంది, ఇది తిరుగులేని ప్రతిచర్యను ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది

• NADPH G6PDని పోటీగా నిరోధిస్తుంది

2. ఆక్సీకరణ రహిత దశ:

• ఇక్కడ, ప్రతిచర్యలు మూడు, నాలుగు, ఐదు మరియు ఏడు కార్బన్ మోనోశాకరైడ్‌ల పరస్పర మార్పిడికి సంబంధించినవి

• రిబులోజ్-5-ఫాస్ఫేట్ ఎపిమెర్స్ రిబులోజ్-5-ఫాస్ఫేట్‌పై జిలులోజ్-5-ఫాస్ఫేట్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, అయితే రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్ కెటోఐసోమెరేస్ రిబులోజ్-5-ఫాస్ఫేట్‌ను రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్‌గా మారుస్తుంది.

• ఎంజైమ్ ట్రాన్స్‌కెటోలేస్ 3-కార్బన్ గ్లైసెరాల్డిహైడ్ 3-ఫాస్ఫేట్ మరియు 7-కార్బన్ సెడోహెప్టులోజ్ 7-ఫాస్ఫేట్‌ను ఇవ్వడానికి జిలులోజ్ 5-ఫాస్ఫేట్ నుండి రైబోస్ 5-ఫాస్ఫేట్‌కు 2 కార్బన్ మోయిటీని బదిలీ చేస్తుంది.

• ట్రాన్స్‌కెటోలేస్ కోఎంజైమ్ TPP & Mg2+ అయాన్‌లపై ఆధారపడి ఉంటుంది

• ట్రాన్సాల్డోలేస్ ఫ్రక్టోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్ మరియు నాలుగు కార్బన్ ఎరిథ్రోస్ 4-ఫాస్ఫేట్ ఇవ్వడానికి సెడోహెప్టులోజ్ 7-ఫాస్ఫేట్ నుండి గ్లిసెరాల్డిహైడ్ 3-ఫాస్ఫేట్‌కు 3-కార్బన్ భాగాన్ని బదిలీ చేస్తుంది.

• ట్రాన్స్‌కెటోలేస్ జిలులోజ్ 5-ఫాస్ఫేట్‌పై పనిచేస్తుంది మరియు ఫ్రక్టోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్ మరియు గ్లైసెరాల్డిహైడ్ 3-ఫాస్ఫేట్‌ను ఉత్పత్తి చేయడానికి దాని నుండి ఎరిథ్రోస్ 4-ఫాస్ఫేట్‌కు 2-కార్బన్ భాగాన్ని (గ్లైసెరాల్డిహైడ్) బదిలీ చేస్తుంది.  

• ఫ్రక్టోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్ & గ్లిసెరాల్డిహైడ్ 3-ఫాస్ఫేట్ గ్లైకోలిసిస్ మరియు TCA చక్రం ద్వారా మరింత ఉత్ప్రేరకమవుతుంది

• ఈ రెండు సమ్మేళనాల నుండి గ్లూకోజ్ కూడా సంశ్లేషణ చేయబడవచ్చు

మొత్తం ప్రతిచర్య ఇలా సూచించబడవచ్చు

6 గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్+ 12 NADP ⁺ + 6H ₂ O → 6CO ₂ +12 NADPH + 12H ⁺ + 5 గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్

HMP మార్గం యొక్క ప్రాముఖ్యత

• బయోసింథటిక్ రియాక్షన్‌లు మరియు ఇతర ఫంక్షన్‌లకు అవసరమైన 2 ఇంప్ ఉత్పత్తులు, పెంటోసెస్ & NADPHని ఉత్పత్తి చేయడం

పెంటోసెస్ యొక్క ప్రాముఖ్యత: అంటే రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్

• న్యూక్లియిక్ ఆమ్లాల (RNA & DNA) సంశ్లేషణకు ఉపయోగపడుతుంది

• అనేక న్యూక్లియోటైడ్‌ల సంశ్లేషణ (ATP, NAD+, FAD మరియు CoA)

NADPH యొక్క ప్రాముఖ్యత

• కొవ్వు ఆమ్లాలు మరియు స్టెరాయిడ్ల బయోసింథసిస్

• గ్లుటామేట్ డీహైడ్రోజినేస్ అనే ఎంజైమ్‌తో కూడిన కొన్ని అమైనో ఆమ్లాల సంశ్లేషణ

3. అసంతృప్త లిపిడ్లు, ప్రోటీన్లు మరియు DNA దెబ్బతినే జీవ కణాలలో H2O2 యొక్క నిరంతర ఉత్పత్తి

• అయితే, ఇది NADPHతో కూడిన యాంటీఆక్సిడెంట్ ప్రతిచర్యల ద్వారా చాలా వరకు నిరోధించబడుతుంది

• గ్లూటాతియోన్ మధ్యవర్తిత్వ H2O2 తగ్గింపు

• గ్లూటాతియోన్ (తగ్గిన, GSH) H2O2ను నిర్విషీకరణ చేస్తుంది, పెరాక్సిడేస్ ఈ ప్రతిచర్యను ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది & NADPH ఆక్సిడైజ్ చేయబడిన దాని నుండి తగ్గిన గ్లూటాతియోన్ యొక్క పునరుత్పత్తికి బాధ్యత వహిస్తుంది.

4. కాలేయంలోని మైక్రోసోమల్ సైటోక్రోమ్ P450 వ్యవస్థ NADPHతో కూడిన హైడ్రాక్సిలేషన్ ప్రతిచర్యల ద్వారా మందులు మరియు విదేశీ సమ్మేళనాల నిర్విషీకరణను తీసుకువస్తుంది

5. ఫాగోసైటిస్ అనేది విదేశీ కణాలను చుట్టుముట్టడం, NADPH అవసరం

6. ఎరిథ్రోసైట్స్‌లో ఉత్పత్తి చేయబడిన NADPH ప్రత్యేక విధులను నిర్వహిస్తుంది; ఇది తగ్గిన గ్లూటాతియోన్ యొక్క గాఢతను నిర్వహిస్తుంది, ఇది RBC పొర యొక్క సమగ్రతను కాపాడటానికి అవసరం.

^{7. హిమోగ్లోబిన్ యొక్క ఫెర్రస్ ఇనుము (Fe 2+} ) తగ్గిన స్థితిలో ఉంచడానికి NADPH కూడా అవసరం, తద్వారా మెథెమోగ్లోబిన్ (Fe ³⁺ ) చేరడం నిరోధించబడుతుంది.

గ్లూకోజ్ జి-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లోపం:

• RBCలో మరింత తీవ్రమైనది

• ↓G6PD యొక్క కార్యాచరణ RBCలో NADPH యొక్క సంశ్లేషణను బలహీనపరుస్తుంది, దీని ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాలలో మెథెమోగ్లోబిన్ మరియు పెరాక్సైడ్‌లు పేరుకుపోయి హిమోలిసిస్‌కు దారితీస్తాయి.

• ప్రిమాక్విన్ (యాంటీమలేరియల్), అసిటానిలైడ్ (యాంటీపైరేటిక్), సల్ఫామెథోక్సాజోల్ (యాంటీబయోటిక్) లేదా ఫేవా బీన్స్ (ఫావిజం) తీసుకోవడం వంటి మందులు ఈ రోగులలో హెమోలిటిక్ కామెర్లు ఉత్పత్తి చేస్తాయి.

• G6PD లోపం మలేరియాకు నిరోధకతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది (కారణం

వెర్నికే-కోర్సాకోఫ్ సిండ్రోమ్

• HMP షంట్‌తో సంబంధం ఉన్న జన్యుపరమైన రుగ్మత

• TPPతో దాని అనుబంధాన్ని తగ్గించే ట్రాన్స్‌కెటోలేస్ కార్యాచరణను నిష్క్రియం చేయడం అనేది జీవరసాయన గాయం

• మానసిక రుగ్మత, జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం మరియు పాక్షిక పక్షవాతం వంటి లక్షణాలు ఉంటాయి

సారాంశం

• గ్లూకోజ్ యొక్క ఆక్సీకరణ కోసం గ్లైకోలిసిస్ మరియు TCA సైకిల్‌కు ప్రత్యామ్నాయ మార్గం

• మార్గం యొక్క ప్రతిచర్యలు 2 దశలుగా విభజించబడ్డాయి, ఆక్సీకరణ & నాన్-ఆక్సీకరణ

• 2 ఇంప్ ఉత్పత్తులు పెంటోస్ మరియు రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్‌లను రూపొందించండి

• రైబోస్-5-ఫాస్ఫేట్ న్యూక్లియిక్ ఆమ్లాల సంశ్లేషణకు ఉపయోగపడుతుంది

• NADPH కొవ్వు ఆమ్లాలు మరియు స్టెరాయిడ్ల బయోసింథసిస్‌లో ఉపయోగపడుతుంది

• G6PD లోపం RBC హెమోలిసిస్ మరియు వెర్నికే-కోర్సాకోఫ్ సిండ్రోమ్‌కు దారితీస్తుంది

వివరణాత్మక PDF గమనికల కోసం డౌన్‌లోడ్ బటన్‌పై క్లిక్ చేయండి